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Álvarez TR, Álvarez TR, Portela OJM, Olvera BC, Burgos ZA
Feocromocitoma. Presentación de un caso y revisión de la literatura
Rev Mex Cir Endoscop 2007; 8 (3): 148-156
RESUMEN
El feocromocitoma es un tumor de células cromafines cuya raíz embriológica es el tejido de la cresta neural. Los productos de secreción son catecolaminas: noradrenalina y adrenalina y pequeñas cantidades de dopamina. Las células del feocromocitoma también pueden producir y liberar varios neuropéptidos y citoquinas inflamatorias que pueden afectar los tejidos, provocando los característicos síntomas y signos. La tradicional regla del 10 no se ha modificado, es 10% bilateral, 10% extraadrenal, 10% familiar y 10% maligno. La prevalencia de feocromocitomas bilaterales es superior al 10% especialmente en síndromes familiares como NEM2 y el síndrome de Von Hippel-Lindau. La prevalencia de tumores extraadrenales se acerca al 20% y más de un cuarto de ellos son hereditarios. Finalmente aunque las metástasis por feocromocitoma son raras, hasta un 5% las presentan en el momento del diagnóstico y alrededor del 33% de los feocromocitomas extraadrenales, así como en los pacientes con mutaciones específicas como las que causan paragangliomas familiares (gen que codifica la subunidad B de la succinato deshidrogenasa mitocondrial). El diagnóstico es clínico y bioquímico, se buscan signos y síntomas paroxísticos de liberación adrenérgica, se estudia el suero y la orina de 24 h buscando metanefrinas, normetanefrinas, catecolaminas, ácido vanil mandélico y neuropéptido Y. La tomografía computarizada multicorte (Figuras 1 A y B) es el estándar de oro para localizar un feocromocitoma y permite establecer la circulación nutriente y el retorno venoso, los nuevos métodos como la tomografía por emisión de positrones con 18 F – fluorodopamina y 18-F-fluorohidroxifenilalanina para generar imágenes funcionales y localizar lesiones metastásicas están siendo cada vez más populares. El tratamiento es quirúrgico por la vía laparoscópica es el más recomendado, es bien tolerado y se relaciona con baja morbilidad y mortalidad.
Palabras clave: Feocromocitoma, catecolaminas, adrenalina, noradrenalina, dopamina, citocinas, neuropéptidos.
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